Дифференциальная диагностика болезни Иценко-Кушинга

Довольно часто можно встретить извращенные понятия на просторах интернета в виде неверных определений синдрома и болезни Иценко-Кушинга. И чтобы отличить болезнь от синдрома и других состояний, в медицинской практике относительно каждого диагноза проводится дифференциальная диагностика. То есть, выявление признаком сходных с данным заболеваний, но четкое ограничение отличий между ними с целью постановки единого верного диагноза.

Болезнь Иценко-Кушинга – это повышение уровня глюкокортикоидов в крови (гиперкортицизм) вследствие патологий гипоталамо-гипофизарной системы, то есть, поражения головного мозга. Данную патологию необходимо дифференцировать со следующими состояниями:

• кортикостерома или кортикобластома. Кортикостерома – это новообразование, которое сформировано из ткани надпочечников, которое продуцирует в большом и избыточном количестве глюкокортикоиды. Именно эту патологию и можно назвать синдромом Иценко-Кушинга, а не болезнью. По своему конечному итогу и то, и другое состояние вызывает увеличение уровня глюкокортикоидов в крови, однако, есть и отличия. При болезни Кушинга уровень адренокортикотропного гормона всегда повышен, а при кортикостероме, наоборот, снижен. При проведении обследовании при болезни визуализируется опухоль гипофиза, а при кортикостероме на ультразвуковом исследовании либо КТ/МРТ – опухоль надпочечника, при чем, второй надпочечник уменьшен в размерах.
• Дифференциальная диагностика также проводится с гипоталамическим синдромом. Это симптомокомплекс, который связан в большинстве случаев с черепно-мозговыми травмами нейроинфекциями, которые затронули гипоталамус. Сопровождается данная патология как вегетососудистыми нарушениями, гиперсаливацией, болями в сердце, повышением температуры тела, характерно также то ли ожирение, то ли резкая потеря веса. Также могут наблюдаться депрессивные состояния, психозы. При диагностике используется термометрия как в подмышечной впадине, так и в прямой кишке, УЗИ ОБП и забрюшинного пространства, МРТ/КТ головного мозга. При болезни Иценко-Кушинга будет визуализироваться объемное образование гипофиза, чего не будет при гипоталамическом синдроме.

• С юношеским диспитуитаризмом. Данная патология является одной из разновидностей предыдущей патологии в виде гипоталамического синдрома, который выявляется у лиц подросткового возраста. Характеризуется данная патология гипоталамо-гипофизарными нарушениями, причины которых могут крыться как в перинатальном периоде (инфекции, перенесенные внутриутробно, гипоксия в родах, родовые травмы), так и травмах и нейроинфекциях. Для данной патологии характерна триада: ожирения со стриями, высокий рост подростка, а также артериальная гипертензия. При исследовании области турецкого седла нет никаких изменений, что не характерно для болезни Кушинга.
• Гиперкортизолемия. Этим термином обозначается как раз синдром Иценко-Кушинга, которых характеризуется повышенным содержанием кортизола в крови у пациента, который обусловлен новообразованиями надпочечников либо вне гипофизарными АКТГ-зависимыми влияниями. Например, опухолями органов, которые продуцируют адренокортикотропный гормон (АКТГ).
• Экзогенное ожирение. Это патология, которая требует пристального внимания, так как довольно часто именно эндокринные, органические проблемы принимают просто за экзогенно-конституциональное ожирение. Это патология, которая связана с повышенной массой тела и определенным фенотипом пациентов, которые обусловлены внешними причинами в виде избыточного поступления пищи и килокалорий в организм. Люди с ожирением по причине переедания выглядят практически также, как и пациенты с гиперкортицизмом различной этиологии: имеют повышенный индекс массы тела, во многих случаях ожирение может достигать и 3-4 степени. В соответствии с быстрым набором большого веса их кожа также может растягиваться и принимать вид характерных багровых стрий. Отложение жировой ткани может быть как равномерным, так и диспропорциональным. Такие пациенты могут страдать и гипертензивными расстройствами по причине избыточного веса, и развитием сахарного диабета и инсулинорезистентности. Однако, при проведении исследования у таких пациентов нет гиперпродукции кортизола, при исследовании головного мозга, почек не определяется никаких органических поражений. Многие специалисты людям с конкретной проблемой гиперкортицизма выставляют диагноз ожирения, прописывая диеты и походы в спортзал в то время, как избыточное количество глюкокортикоидов буквально планомерно разрушает организм по причине неправильно проведенной дифференциальной диагностики.
Адреногенитальный синдром. Это генетически детерминированный дефект, который связан в последующем с гиперплазией коры надпочечников, что может часто путаться с болезнью, синдромом Иценко-Кушинга. Данное патологическое состояние связано с дефектом фермента на генетическом уровне, который ответственен за синтез кортизола, то есть глюкокортикоида. По механизму отрицательной обратной связи головной мозг реагирует на его сниженное содержание про причине отсутствия фермента стимулирующим синтезом и выбросом в кровь адренокортикотропного гормона гипофиза (АКТГ). В результате такого воздействия АКТГ надпочечники увеличиваются, продуцируют огромное количество минералокортикоидов, андрогенов, но кортизола так и не синтезируют по все той же причине дефекта фермента. Но гипофиз неустанно пытается это «исправить» и без перерыва синтезирует АКТГ. Именно это и приводит к характерным изменениям в организме девочки, развитие которого идет по мужскому типу. Клинически это выражается в увеличении клитора, отсутствии роста молочных желез, а за то в присутствии гирсутизма – оволосения по мужском типу (на лице, подбородке, ногах и руках), перераспределению жировой ткани также по мужскому принципу, ановуляцией, нарушением менструального цикла, бесплодием.